¿Cuándo comienza a actuar el "prión asesino"?

Lo llaman el «doctor Jekyll» de la bioquímica, porque, como el protagonista de la novela de Stevenson, el virus (prión) responsable del mal de la «vaca loca» tiene dos identidades: es inocuo en la forma naturalmente presente en el organismo pero puede alterarse y convertirse en un asesino (killer). Conocido por los investigadores desde hace casi 20 años, se ha transformado rápidamente en una rareza, responsable de enfermedades raras, causa desencadenante de emergencias sanitarias. Su «carta de identidad» fue reconstruida a la luz de los conocimientos más recientes, con la ayuda del neuropatólogo Adriano Aguzzi, de la Universidad de Turín. El prión se opone tenazmente a todo intento de identificación y su precisa naturaleza es aún totalmente ignorada. No se conoce ni siquiera la función fisiológica que desempeña en el estado normal. Hasta hace algunos años, los estudiosos se dividían entre quienes consideraban al virus una proteína –o sea un ácido nucleico revestido o asociado a una proteína–, y los que lo definían como un virus no convencional, con propiedades insólitas. Se ha demostrado en cambio que cobayos privados de la proteína priónica normal sobreviven y no se infectan con el prión patológico.

Por lo tanto, resulta claro que este último está compuesto exclusivamente de material proteico. El prión es más pequeño que un virus y se halla en casi todos los órganos, pero sobre todo en la superficie de las células nerviosas. Puede transformarse a causa de alteraciones químicas espontáneas o bien por mutaciones genéticas. Stanley Prusiner, que en 1972 descubrió la forma alterada, lo definió como «una de las más extrañas criaturas de este planeta». No se sabe cómo se produce la alteración. Una de las hipótesis más acreditadas considera que una «proteína X» puede jugar un rol crucial en la transformación. La vía más rápida de transmisión de la infección es la introducción de prión alterado en el cerebro, pero esta situación se verifica solo a nivel experimental. En los hombres, muchos casos de mal de Creutzfeldt-Jakob (CJD) se contagia con una inyección intramuscular de la hormona de crecimiento y gonadotropinas de origen hipofisiario contaminadas por priones. El Kuru, enfermedad causada por estos virus en Nueva Guinea, se transmitía comiendo material infectado luego de prácticas de canibalismo. También en los animales, la Encefalopatía Espongiforme Bovina se difunde a través de alimentos contaminados. En el camino desde la periferia del organismo hacia el cerebro, los priones no dañan tejidos diversos al nervioso, y Aguzzi demostró que se anidan en depósitos, como el sistema inmunitario. En los animales, la forma alterada provoca graves enfermedades neurológicas, como la Encefalopatía Espongiforme Bovina (BSE), la «scaprie» (temblor) de las ovejas, la encefalopatía transmisible de los visones y el mal de deterioro de los alces. En el hombre se atribuyen al prión el insomnio familiar fatal, el síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker, la Karu y las dos formas de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.