2 de junio, Día internacional de la miastenia gravis

Conceptos básicos

El cuerpo humano posee distintos tipos de músculo que cumplen diferentes funciones. Muchos de los movimientos musculares que se realizan se producen en forma involuntaria y no hay ningún tipo de control consciente sobre estos; dentro de lo mencionado, están los músculos cardíaco y liso. Este último, está ubicado en la pared de varios órganos, cumple funciones diversas dependiendo de su localización y se puede encontrar a nivel del aparato gastrointestinal, circulatorio y genital, entre otros.

Siguiendo con los tipos de músculo, cabe nombrar al esquelético; sobre éste sí se posee conciencia y control. Su contracción permite el traslado, la manipulación de los objetos y la realización de los movimientos necesarios para respirar, iniciar la deglución y controlar la micción o la defecación; El músculo esquelético es el que se ve afectado en la MG.

Normalmente, cuando se da la orden de activar un músculo se produce la liberación de acetilcolina en el espacio conformado entre la terminal del nervio -que envía la orden- y la fibra muscular -que ejecuta el movimiento-; este espacio es llamado sinapsis neuromuscular. La acetilcolina es a lo que se denomina como un neurotransmisor. Ésta se une a un receptor en la superficie muscular y activa el músculo, proporcionando la fuerza necesaria para las actividades diarias. Una vez que la acetilcolina cumple su función es degradada por una enzima -proteína que aumenta la velocidad de un proceso químico-, llamada acetilcolinesterasa, que se encuentra en la sinapsis neuromuscular. Su producto es reciclado en la terminal sináptica y, como resultado, forma nuevos neurotransmisores; de esta forma, se cierra el ciclo.

En la MG se producen anticuerpos -sustancias producidas por el organismo que reaccionan contra sí mismo- que bloquean, alteran o destruyen los receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular y esto evita que ocurra la contracción del músculo.

Esos anticuerpos son producidos por el propio sistema inmunológico del cuerpo y, por ende, la MG es una enfermedad autoinmune porque este sistema, que normalmente protege al cuerpo de organismos externos, se ataca a sí mismo por error.

Existe una glándula denominada timo que cumple un papel importante en el desarrollo del sistema inmunológico en los primeros años de vida; se cree que en las personas afectadas por MG, esa glándula genera instrucciones incorrectas sobre la producción de anticuerpos receptores de acetilcolina. Este trastorno puede darse en cualquier músculo voluntario pero los que controlan el movimiento de los ojos y párpados, la expresión facial y la deglución se ven afectados con mayor frecuencia.

Al mismo tiempo, es necesario tener presente que el inicio de la enfermedad puede ser repentino. En la mayoría de los casos, el primer síntoma perceptible es la debilidad en los músculos oculares -de los ojos-. En otros, la dificultad para tragar o impedimentos en el habla se muestran como los síntomas primarios. También puede afectar los ojos, con alteraciones como visión nublada o doble -diplopía-, dificultad para deglutir y respirar, un cambio en la expresión facial, alteraciones en la marcha -inestable o irregular-, debilidad en los brazos, manos, dedos, piernas y cuello y trastornos en el habla -disartria-.

Diagnóstico y tratamiento

A pesar de que afecta con mayor frecuencia a las mujeres jóvenes -menores de 40 años- y a hombres mayores, también puede verse en niños y jóvenes. Es habitual que el diagnóstico demore en realizarse porque la debilidad es común en diferentes enfermedades y el médico debe sospechar la presencia de este trastorno y no confundirlo con otros.
Un análisis de sangre especial puede detectar la presencia de moléculas o anticuerpos inmunes de los receptores de acetilcolina.

La mayoría de los pacientes que padecen MG presentan niveles elevados de estos anticuerpos. Existe otro estudio llamado la prueba del edrofonio; este esquema requiere la administración intravenosa de cloruro de edrofonio o Tensilon(r) y se trata de un medicamento que bloquea la degradación -interrupción- de la acetilcolina mientras aumentan, temporalmente, los niveles de acetilcolina en las uniones neuromusculares. Otra prueba adicional es la electromiografía de fibra simple (EMG, por sus siglas en inglés), en la cual ciertas fibras del músculo son estimuladas por impulsos eléctricos y se puede detectar un deterioro en la transmisión del nervio al músculo. Al mismo tiempo, la tomografía computarizada o la resonancia magnética se utilizan para identificar una glándula del timo anormal.

Actualmente, la MG puede ser controlada. Hay varias terapias disponibles para ayudar a reducir y mejorar la debilidad muscular. Los medicamentos empleados para tratar el trastorno incluyen a los agentes anticolinesterasa, tales como la neostigmina y piridostigmina, que ayudan a mejorar la transmisión neuromuscular y aumentar la fuerza muscular. También se aplican drogas inmunosupresoras, como por ejemplo: prednisona, ciclosporina y la azatioprina. Estos últimos medicamentos mejoran la fuerza muscular a la vez que suprimen la producción de anticuerpos anormales; deben ser utilizados con un seguimiento médico cuidadoso porque pueden causar efectos secundarios importantes.

En cuanto al tratamiento, la timectomía o la extirpación quirúrgica de la glándula del timo, que es anormal en los pacientes que padecen este trastorno, mejora los síntomas en más de la mitad y puede curar a algunos individuos. Otras terapias utilizadas incluyen el plasmaféresis -procedimiento en el cual se eliminan los anticuerpos anormales de la sangre- y las altas dosis de inmunoglobulina por vía intravenosa -modifica temporalmente el sistema inmunológico y proporciona al cuerpo los anticuerpos normales provenientes de transfusiones de sangre-. Estas terapias se pueden aplicar para ayudar a individuos durante períodos de debilidad especialmente difíciles.

Es fundamental aclarar que, mediante tratamiento, la perspectiva para la mayoría de los pacientes con MG es alentadora. La debilidad muscular tiende a mejorar significativamente y los pacientes pueden llevar a cabo vidas normales o casi normales. Algunos casos pueden alcanzar una remisión -curación- temporal y, en determinadas oportunidades, se da que la debilidad muscular desaparece totalmente, eliminando así los medicamentos. El objetivo primordial de la timectomía es la remisión estable, completa y duradera. En otros casos, la alta debilidad producida por la enfermedad puede causar una crisis -falla respiratoria- que requiere asistencia médica inmediata.

Por eso, una vez más SUAT te recuerda que la información es una de las mejores herramientas para hacerle frente a las enfermedades. Si presentas inquietudes con respecto al tema tratado en esta instancia, no dudes en consultar con un especialista.

Dra. María Dutra

Médica de SUAT

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